sábado, 2 de enero de 2010

Citosol y Citoesqueleto

El citosol


El citosol, también llamado hialoplasma, es el medio acuoso (85% agua) del citoplasma en el que se encuentran inmersos los orgánulos
celulares y en el que se producen muchas funciones citoplasmáticas. El citosol es el principal compartimento fluido de la célula, comprendiendo generalmente más del 50% del volumen celular, es el lugar dentro del cual los diferentes orgánulos celulares residen y donde tiene lugar la mayoría del metabolismo.



El citosol es un fluido de naturaleza gelatinosa en la que estan disueltaspequeñas sustancias orgánicas: glúcidos, lípidos, sales minerales disueltas, ácidos nucleicos y un 20% de proteínas, estas proteínas catalizan y controlan el metabolismo celular mediante diversas reacciones


  • Glucólisis:





  • Biosíntesis de azúcares, de ácidos grasos y de aminoácidos.
La de los azúcares se realiza mediante diversos procesos :
La Glucogenosínteis
La Glucógenolisis
La Gluconeogénesis

La biosíntesis de los ácidos grasos se produce mediante La Lipogénesis que se produce por condensaciones sucesivas de moléculas de acetil-CoA.

La biosíntesis de aminoácidos es parecida en todos los organismos y mediante este proceso se forma el esqueleto carbonado y el que forma el grupo –NH2.


  • Relación de respiración y fermentación.



El citosol contiene la mitad de todas las proteínas celulares sintetizadas por los ribosomas, estas proteínas las cuales se agrupan en filamentos forman estructuras internas muy complejas y estables. El conjunto de estos filamentos forma el llamado citoesqueleto.





El citoesqueleto

Está constituido por proteínas del citoplasma que polimerizan en estructuras filamentosas. Es responsable de la forma de la célula y del movimiento de la célula en su conjunto y del movimiento de orgánulos en el citoplasma. El citoesqueleto está formado por tres tipos de estructuras bien definidas: Los microtúbulos, los microfilamentos y los filamentos intermedios.
Cada una de estas estructuras posee proteínas asociadas características.

Muchas células tienen en la superficie pelos flexibles llamados cilios o flagelos, que contienen un núcleo formado por un haz de microtúbulos capaz de desarrollar movimientos de flexión regulares que requieren energía. Los espermatozoides nadan con ayuda de flagelos, por ejemplo, y las células que revisten el intestino y otros conductos del cuerpo de los vertebrados tienen en la superficie numerosos cilios que impulsan líquidos y partículas en una dirección determinada.


MICROTÚBULOS
Se encuentran en células eucariotas. Carecen de membrana limitante, y son tubos rectos, huecos, de 240 Å de diámetro. Están formados por 2 subunidades de proteínas llamadas tubulina alfa y beta.






**Funciones:
1. Morfogénesis: la forma de algunas prolongaciones celulares se correlaciona con la orientación y distribución de los microtúbulos.
2. Motilidad intracelular : con los otros elementos del citoesqueleto participan en la ubicación y movimiento de orgánulos citoplasmáticos como los dictiosomas.
3. Transporte intracelular : actúan como soporte o carril sobre el cual las proteínas motoras transportan vesículas y moléculas grandes.

Los microtúbulos son componentes esenciales de cilios, flagelos y centriolos.
Los cilios y flagelos son apéndices móviles existentes en numerosas células eucariotas. El diámetro es de unas 0.25 micras y de longitud entre 2 y 10 micras en cilios hasta varios milimetros en flagelos. Los cilios son cortos y numerosos y los flagelos largos y escasos. Los dos poseen una estructura muy similar, pero el tipo de movimiento es distinto: algunas bacterias tienen flagelos pero su estructura es totalmente diferente. Cumplen una función de desplazamiento en el medio o de desplazamiento del medio.





CILIOS





FLAGELOS


LOS MICROFILAMENTOS

Son finas fibras de proteínas de 3 a 7 nm de diámetro. Están compuestos predominantemente de una proteína contráctil llamada actina. Son los responsables de la forma y del desplazamiento celular. Están formados por proteínas globulares. Tienen una misión esquelética. Son responsables de los movimientos del citosol. También son los responsables de la contracción de las células musculares.




LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS
Formados por agrupaciones de proteínas fibrosas. Se componen de proteínas en alfa-hélice,. Su función principal es darle rigidez a la célula. La función depende de la composición y la localización de los filamentos Los filamentos intermedios se clasifican de acuerdo a la proteína que los compone. Algunos de los tipos conocidos son:

  • Queratina: Es una proteína con una estructura secundaria, es decir, la estructura primaria de la proteína, se pliega sobre sí misma, adquiriendo tres dimensiones. Esta forma nueva es un espiral, llamándose así proteína α-hélice. Es el componente principal de las capas más externas de la epidermis de los vertebrados y del pelo, uñas , cuernos y pezuñas.

  • Vimentina: Es una proteína intermedia filamentosa de las células mesenquimatosas, es decir, las células del tejido conjuntivo o embrionarias.Es también usado como un marcador de ciertas enfermedades como tumores o melanomas.

  • Neurofilamentos: Se encuentran en grandes concentraciones en los tejidos neuronales, principalmente en los axones de las neuronas. Tiene la capaciadad de ensamblarse y desemsamblarse.

  • Nestina: Es una proteina tipica de celulas progenitoras.Marca la terminación del ciclo celular y el inicio de la diferenciación.



Para terminar un vídeo del citoesqueleto.








lunes, 7 de diciembre de 2009

Anemia Falciforme

La anemia de células falciformes o anemia drepanocítica, es una hemoglobinopatía, enfermedad que afecta la hemoglobina, una proteína que forma parte de los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido en su conformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno la hemoglobina se deforme y el eritocito adquiera apariencia de una hoz; la nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.

Se ha curado a un número pequeño de niños afectados con anemia falciforme grave mediante un trasplante de células madre. Las células madre (células inmaduras que se transforman en células sanguíneas) provienen de la médula ósea o, con menos frecuencia, de la sangre del cordón umbilical y, por lo general, son donadas por hermanos que son genéticamente compatibles. Pero la mayoría de los niños con anemia falciforme no tiene hermanos genéticamente compatibles.

Los síntomas más comunes en los afectados son:

  • Aumento del número de pulsaciones y de la longitud de las fibras cardíacas, lo que conlleva riesgo de insuficiencia cardiaca.
  • Mareos frecuentes.
  • Disminución del número de hematíes, debido a su extrema fragilidad.
  • Anoxia de tejidos, provocada por el esfuerzo.
  • Obstrucción y desgarro de venas.
  • Disminución de hemoglobina.
  • En niños es más común la Dactilitis
  • Crisis vaso-oclusivas